Sclerodermie – Simptome și Tratament

Sclerodermia sau scleroza sistemica este o boala cronica de cauza necunoscuta, caracterizata prin fibroza difuza, modificari degenerative si anomalii vasculare la nivelul pielii, articulariilor si organelor interne, mai ales la nivelul esofagului, tractului digestiv inferior, plamanilor, inimii si rinichilor. Simptomele obisnuite includ fenomenul Raynaud, poliartralgii, disfagie, pirozis, tumefactie si eventual tegumente indurate si contractura degetelor. Afectarea pulmonara, cardiaca si renala sunt raspunzatoare pentru majoritatea deceselor. Diagnosticul este clinic. Tratamentul specific este dificil, frecvent accentul cazand pe tratarea complicatiilor.

scleroza

Sclerodermia este de aproape 4 ori mai frecventa la femei decat la barbati. Cel mai frecvent apare intre 20 si 60 de ani si este rara la copii. Sclerodermia poate aparea in cadrul bolii mixte de tesut conjunctiv.

SCELRODERMIE – CAUZE

Mecanismele imunologice si ereditare au un rol important in etiopatologia bolii. Scelordermia poate aparea si prin expunerea la clorura de vinil, bleomicina, hidrocarburi aromatice si epoxidice, ulei de seminte de rapita contaminat, etc.

In sclerodermie la nivelul retelei dermice, fibrele de colagen sunt compacte, epiderma se subtiaza si se atrofiaza foliculii pilo-sebacei. La nivelul extremitatilor se instaleaza inflamatia cronica si fibroza membranelor sinoviale si a suprafetelor articulare.
Este afectata motilitatea esofagiana, iar sfincterul esofagian inferior devine incompetent, ce poate duce la aparitia refluxului gastroesofagian. La nivelul intestinului dar si la nivelul inimii poate sa apara fibroza care poate produce moartea pacientului.

SEMNE SI SIMPTOME – SCLERODERMIE

Simptomele si semnele de debut cele mai frecvente sunt specifice in fenomenul Raynaud la care se adauga si tumefactia progresiva a extremitatilor distale cu induratia gradata a tegumentelor de la nivelul degetelor. De asemenea, poliartralgiile sunt importante. Tulburarile digestive precum pirozisul si disfalgia sau acuzele respiratorii precum dispneea, constituie uneori prima manifestare a bolii.

Disfunctia esofagiana reprezinta afectarea viscerala cea mai frecventa si apare la majoritatea pacientilor diagnosticati cu sclerodermie. Disfagia apare prima, fiind urmata de reflux aci ce poate culmina cu pirozis. Hipomotilitatea intestinului subtire are ca efect inmultirea bacteriile anaerobe care conduce la instalarea efectului de malabsorbtie.

Afectarea pulmonara are in general o evolutie lenta, cu variatii indifiduale, putand fulmina cu fibroza pulmonara si insuficienta respiratorie ce duce usor la deces. Din cauza hipetrensiunii pulmonare in timp se intaleaza si insuficienta cardiaca. Apar frecvent si pericardite, pleurezii sau aritmii cardiace.

Afectarea renala severa, adesea brusc instalata, poate surveni cel mai frecvent in primii 4-5 ani de evolutie, la pacientii cu sclerodermie difuza.

DIAGNOSTIC SI PROGNOSTIC

Sclerodermia trebuie luata in considerare la pacientii cu fenomen Raynaud, manifestarile cutanate sau musculoscheletice tipice, sau disfagie, malabsorbtie, fibroza pulmonara, hipertensiune pulmonara, cardiomiopatii, etc. Diagnosticul poate fi evident, se efectueaza clinic si poate fi confirmat prin diferite teste imagistice sau specifice fiecarui sistem in parte.

Evolutia este imprevizibila, tipic lenta, supravietuirea globala la 10 ani este de aproximativ 65%. Prognosticul devine prost atunci cand apar complicatii cardiace, pulmonare sau renale.

TRATAMENT – SCLERODERMIE

Niciun medicament nu influenteaza semnificativ evolutia naturala generala a sclerodermiei dar exista diferite medicamente utile pentru tratarea simptomelor si mai ales a complicatiilor care pot pune viata-n pericol.

*Sfaturile și orice informații despre sănătate disponibile pe acest site au scop informativ, nu înlocuiesc recomandarea medicului. Dacă suferiți de boli cronice sau urmați tratamente medicamentoase, vă recomandăm să consultați medicul dumneavoastră înainte de a începe o cură sau un tratament naturist, pentru a evita interacțiunea. Prin amânarea sau întreruperea tratamentelor medicale clasice vă puteți pune sănătatea în pericol.


Ți-a plăcut acest articol? Share pe:

Adaugă comentariu

Câmpurile marcate cu * sunt obligatorii! Adresa de email nu va fi publicată.